Cistiskās nieru slimības nozīmi nosaka šādi faktori:
• Nieru cistas ir ļoti izplatītas, un dažkārt tās ir sarežģīts diagnostikas uzdevums ārstiem - terapeitiem, ķirurgiem, radiologiem un patologiem.
• Dažas formas, piemēram, policistisko nieru slimība pieaugušajiem, ir galvenais iemesls pacienta iekļaušanai hemodialīzes programmā.
• Cistas var kļūt par ļaundabīgiem audzējiem, kurus ir grūti atpazīt.
Vienkāršas cistas
Vienkāršās cistas ir dažādu izmēru vienas vai vairāku cistas formas, sākot no 1 līdz 10 cm diametrā. Cistas parasti ieskauj gluda spīdīga pelēka čaula un piepilda ar skaidru šķidrumu. Nierēs cistas parasti aizņem perifēru pozīciju (garozas zonā), lai gan reizēm tās var atrasties centrālajā daļā (medulā). Parasti cistas nierēm nerada simptomus, un cilvēki, kuri ir vecāki par 50 gadiem, bieži sastopami. Ar lielu cistu lielumu var rasties sāpes jostas rajonā, bet šādas cistas parasti tiek konstatētas nejauši, pārbaudot nieres vēl vienu patoloģiju. Ir aprakstīti hemoragijas gadījumi cistos, kurus pacients sajūt pēkšņās asās sāpes sānu un jostas rajonā. Asiņošana var liecināt par cistas apvalka ļaundabīgu deģenerāciju. Ar iedzimtu nieres multicīdozi, bērns piedzimis ar strauji palielinātu nefunkcionējošu nieres, kuras viela pārvēršas par daudzām cistām. Ar divpusēju nieru bojājumu, auglim ir utero nespēja ražot urīnu, kā rezultātā daudz mazāks amnija šķidrums. Tas izraisa augļa deformācijas pieaugumu dzemdes spiediena dēļ. Šāda augļa seja ir savaldīta, deguns ir izliekts, ausis atrodas zemi un dziļi krokas zem acīm.
Nieru noņemšana
Pacientiem ar multicistisku nieru ir ieteicama nefrektomija - ķirurģiska nieru noņemšana. Operācija tiek veikta gadījumā, ja palielinās vai inficējas cistas, kā arī ar augstu asinsspiedienu pacientam.
Policiste ir ģenētiski nosacīts stāvoklis. Ir vairāki slimības veidi:
• perinatāls - bērns piedzimis ar milzīgām nierēm un drīz pēc dzemdībām;
• nonsatāls - tiek diagnosticēts pirmajā dzīves mēnesī;
• Bērni - bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem, ir attīstības traucējumi un nieru mazspēja. Citas pazīmes ir paaugstināts asinsspiediens, aknu un liesas palielināšanās;
• nepilngadīgie - slimība tiek konstatēta pirmajos dzīves gados;
• Pieaugušajiem - šis stāvoklis attīstās autosomālu dominējošā gēna pieaugušajiem. Tas nozīmē, ka slimie indivīdi iedzimtu slimības gēnu no kāda no vecākiem.
Visizplatītākais ģenētiskais defekts polycystic nieru slimības pieaugušajiem ir mutācija 16 hromosomu, kas ir atbildīgs par polycystin proteīna ražošanu. Pēdējam ir nozīmīga loma starpbloku mijiedarbībā. Polikvistu nieru simptomi ir vēdera uzpūšanās, sāpes jostasvietā, hematūrija (asinis urīnā) un paaugstināts asinsspiediens. Nieru bojājumus var konstatēt nejauši vai pēc pacienta radinieku pārbaudes.
Diagnostika
Vairumā pacientu slimība tiek konstatēta 30-50 gadu vecumā. Aptuveni trešdaļa pacientu novēro stabilu nieru funkcijas samazināšanos, kā rezultātā rodas nepieciešamība pēc dialīzes un pēc tam - nieru transplantācijas.
Vienlaicīgi simptomi
Policītisms var būt saistīts ar vairākiem citiem patoloģiskiem simptomiem, kas jo īpaši ietver:
• hipertensija (augsts asinsspiediens);
• nieru cistu infekcija;
• smadzeņu un citu artēriju aneirismas (sienas izliešana);
• Zarnu gurni un divertikula.
Ārstēšana
Pacientiem, kuriem tiek veikta dialīzes terapija vai pēc transplantācijas, var būt nepieciešams noņemt arvien pieaugošās nieres, lai novērstu asiņošanu, infekciju un sāpes.
Citas cistas nieru slimības ir:
• Fankoni sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kuru pārmanto kā X saistītu dominējošo pazīmi. Raksturo anēmija, nieru mazspēja un zems nātrija līmenis asinīs.
• Spongy nieres - asu izplešanās savākšanas caurulītes. Var ietekmēt nelielu daļu, veselu vai pat abas nieres. Šo iedzimto vai iegūto stāvokli bieži vien kombinē ar Wilms audzēju (ļaundabīgo nieru audzēju bērniem), anirīdiju (acs varavīksnes neesamību) un hemihitortrofiju (vienas puses ķermeņa muskuļu hipertrofija). Slimība bieži vien ir saistīta ar recidivējošu urīnceļu infekciju, akmeņu veidošanos un nieru mazspēju.
• Hipel-Lindau slimība ir nopietna ģimenes slimība, kurai raksturīga smadzenītes, tīklenes, mugurkaula, dažreiz aizkuņģa dziedzera un virsnieru dziedzera labdabīgie audzēji saistībā ar cistas nieru bojājumiem, kas parasti ir ļaundabīgi.
• Ļaundabīgas nieru cistas ir vēža audzēja centrālās daļas iznīcināšanas rezultāts, veidojot cistu vai, gluži otrādi, labdabīgu cistu ļaundabīgu audzēju.