Ar izteiktiem nieru darbības traucējumiem auglis nav dzīvotspējīgs un mirst grūtniecības sākumposmos, bet parasti ar dzīvniekiem ar mazāku novirzes no augļiem. Aptuveni 10% bērnu piedzimst ar potenciāli nopietnām dzemdes kakla sistēmas anomālijām.
Nieru attīstība
Intrauterīno nieru attīstība ir ārkārtīgi sarežģīts process. Primitīvā nakts (metanefroze) ir novietota katrā iegurņa reģiona pusē. Tad ar augšanas apakšējās daļas tālāku augšanu katrs no viņiem sāk kustību uz augšu līdz galīgās lokalizācijas vietai (migrācijai), vienlaicīgi pagriežot ap asi (rotācija). Būtisks impulss primitīvo nieres tālākai attīstībai ir to saplūšana ar urīnpūšļa aizsarglīdzekļiem. Migrācijas vai rotācijas traucējumi ir visbiežāk sastopamās nieru anomālijas. Turklāt intrauterīnās attīstības procesā ir iespējams apvienot abas primitīvās nieres ar vienas lielas nieres veidošanos.
Nieru anomālijas
Nieru anomālijas raksturo trīs galvenie parametri:
• Bojājumi var ietekmēt vienu vai abas nieres.
• Vairākas anomālijas var apvienot vienā nierē.
• Dažas anomālijas ir asimptomātiskas, bet nelabvēlīgu faktoru ietekme, piemēram, infekcija, palīdz novērst malformāciju. Smagu anomāliju gadījumā nieru mazspēja var attīstīties uzreiz vai drīz pēc bērna piedzimšanas.
Nieru stāvokļa anomālijas neattiecas uz korekciju. Tie ietver:
• Tauriņa nieres paliek iegurņa zonā. Tas veidojas migrācijas pārkāpuma rezultātā intrauterīnās attīstības procesā. Lielākā daļa šo anomāliju ir asimptomātiski.
• Nieru bojājumi. Varbūt dažādās versijās visbiežāk sastopamā ir pakavu formas nieres. Migrācijas process parasti nav sadalīts.
• "caked" nieres formas formas, klupas masas, kas atrodas iegurņa rajonā. Tas veidojas nieru saķeres laikā un migrācijas pārkāpumos. Šāda niera reti rada patoloģiskus simptomus.
• Nieres krustveida dystopija. Viena niera atrodas pretējā pusē, blakus otram nierim.
• Krūšu nieres. Atrodas krūškurvja dobumā, kas var būt saistīts ar diafragmas (fibroza muskulatūras starpsienas, kas atdala krūšu un vēdera dobumus) attīstības traucējumus. Šī ir ļoti reti sastopamā anomālija, kuras ķirurģiska korekcija ir ārkārtīgi sarežģīta.
• Nieru novecošana (iedzimta neesamība). Tiek novērots, ja embrijs nenovietoja rudimentus, no kuriem vajadzētu attīstīties uroģitālie orgāni. Divpusējā nieru agenesis izraisa embriju nāvi.
Urēteris ir muskuļu caurule, caur kuru urīns no nierēm ieplūst urīnpūslī. Agrīnās attīstības stadijās ir iespējamas vairākas anomālijas, kas bieži vien izraisa urīna caurduršanu. Urīnainās primordijas (primitīvās nieru drenāžas sistēmas) saplūšanas traucējumi ar mezonefrām (primitīvas embrionālās nieres) izraisa nieru turpmākās attīstības (aplasijas) apstāšanos. Citos gadījumos nieres nepietiekama attīstība tiek novērota, veidojot aplasijas cistisko struktūru (displāziju) un bieži nieres displāziju
Urēnu atdalīšana
Ureteriskā olšūna var bifurkēties un radīt vairākus akli caurdošos kanālus, kas ir vērsti uz leju pa urīnvadu. Dažreiz ir iespējams inficēt šo izaugumu ar sāpju sindroma attīstību. Vēl viens anomālijas variants rodas, kad embrijā iestājas divu urēteru procesa pumpuri - šajā gadījumā notiek nieru dubultojums. Katram no viņiem ir savs urīnizvadkanlis, kurš pats pudeļu iepilda vai apvienojas ar citu. Divkāršojot nieres drenāžas sistēmu, bieži rodas sāpes sakarā ar urīna izvadīšanu no pamatnes nieres augšējā daļā.
Uretrāla starpsienas defekts
Uretrāla starpsienas attīstības patoloģijas (starp dzimumorgāniem un taisnās zarnas aizsarglīdzekli) rezultātā dažreiz ir vēdera iekaisuma urīnvada pūslīšīna - urēteroceļa - pietūkums. Neliels urēteroceļa līmenis rodas diezgan bieži un parasti nerada problēmas. Būtiska izplešanās var kļūt par urīna akmeņu veidošanās vietu. Kreatīnterapijas sūkņa asas sašaurinājums noved pie obstrukcijas. Vienā pacientā bieži vien tiek kombinēta urēteroceļa, urīna refluksa un nieru dubultošanās. Biežas iekaisušās urīnpūšļa apakšējo daļu defekti ir:
• mugurējā urīnizvadkanāla vārsti - urīnizvadkanāla urīnizvadkanāla gļotādas divu kroku veidošanos, kas izraisa urinācijas traucējumus;
• hippospadijas - nepilnīga urīnizvadkanāla attīstība, kurā tā ārējā atvere atrodas uz dzimumlocekļa apakšējās virsmas vai pat uz kapiem, nevis atverot uz dzimumlocekļa galvas.
Retas anomālijas
• Pūsta ekstrofija - urīnpūšļa priekšējās sienas defekts un vēdera siena zem nabas. Šajā gadījumā tiek novērota arī dzimumlocekļa deformācija, sēklinieku sabiezējumu samazināšanās sēkliniekos un dūņu dziedzeros, kā arī meiteņu klitora šķelšanās.
• Cloaca exgrofy ir nopietns defekts, kurā urīnpūšļa atdalīšana notiek divās daļās (katrā no kuriem iestājas urīnvadāte) un dzimumlocekļa nepietiekama attīstība. Ir iespējams iesaistīt tievo zarnu un priekšvēsturi, kā arī anomāliju kombināciju ar iedzimtu cerebrospinālo dzirksti.
• Epispadija - urīnizvadkanāla augšējās sienas defekts. Ja to apvieno ar urīnpūšļa sfinkteru, pacients var ciest no urīna nesaturēšanas. Pacientiem ar iedzimtiem nieru un urīnpūšļa anomālijas primāra nozīme ir agrīnai diagnostikai un defektu ķirurģiskajai korekcijai. Darbus veic lielos specializētos centros ar plašu pieredzi bērnu uroģenitālās sistēmas malformāciju ārstēšanā. Prasmīgajās rokās lielāko daļu urīnpūšļa anomālijas var veiksmīgi izlabot.