Daudzu gadu laikā literatūrā par iedzimtu īslaicīgu barības vada kā neatkarīgu attīstības anomāliju nebija vienprātības. Lielākais ieguldījums etioloģijā, patoģenēzes, klīnikoloģiski morfoloģiskajos datos, iedzimtas īsās barības vada diagnostikā un ārstēšanā bija B. Barets (1959). Šī slimība ir aprakstīta literatūrā ar dažādiem nosaukumiem: brahiozofaga, kuņģa krūšu kurvī, vēdera neņemšanu, daļēju kuņģa krūšu kurvī.
Izaugušā īsa barības vada izskats izskaidrojams ar gremošanas trakta veidošanās pārkāpumu agrīnā embrionālajā periodā, kad barības vads tika izklāts ar cilindrisku epitēliju. Šī epitēlija nomaiņa, sākot ar barības vada trešdaļu, ir traucēta, kā rezultātā tās apakšējā trešdaļa ir izklāta ar kuņģa epitēliju. Tādējādi barības vada apakšējā daļā (ar normālu kardiju vietu) ir kuņģa gļotādas dystopija.
Šī pieņēmuma apstiprinājums ir fakts, ka tā sauktā neaizsargāto kuņģi, izņemot gļotādu, pārsniedz diafragmu, veido kā barības vada un bez serozas pārklājuma. Tajā pašā daļā tiek diferencēti šķērsvirziena un garengriezuma muskuļu slāņi, kas raksturīgi barības vadim, un asins piegāde tiek veikta, kā parasti, no aortas.
Klīniskie simptomi
Iedzimtu īsu barības vada pusi parasti ir saistīts ar gastroezofageālo refluksu, kuru sarežģī esophagitis un peptiskās barības vada stenozes iestāšanās.
Iedzimtais īss barības vada izpausme ir pirmajos trīs dzīves gados bērniem, jo viņiem ir stabils refluksa sindroms. Anamnēzē šiem pacientiem bieži rodas bieža vemšana drīz pēc dzemdībām. Bieži vien ir liecības par biežām elpošanas orgānu slimībām: bronhītu, pneimoniju (30% gadījumu). Nākotnē klīniskās izpausmes ir atkarīgas no sekundārās stenozes veidošanās. Ja stenoze nav veidojusies, galvenais simptoms ir vemšana ar kuņģa saturu. Vemšana izraisa raudāšana, ar horizontālo ķermeņa stāvokli un vieglu fizisku spriedzi, kas izraisa vēdera spiediena palielināšanos. Vēderī ir vemšana ar asinīm; retāk kafija ar vemšanu. Ar sekundāro peizāģiskā čūlaina anafaringīta izraisītu barības vada sašaurināšanos pārsvarā dominē barības vada obstrukcijas traucējumi: disfāgija, pārtikas vemšana.
Bērni, kuri vecāki par astoņiem gadiem, sūdzas par sāpēm aiz krūšu kauls, kuru rašanās ir saistīta ar ādas slimību un čūlas ezofagītu. Bieži bērni mēģina dzert pishchuk. Sakarā ar pastāvīgu asiņošanu no distopiskās gļotādas, par ko liecina asiņu piemaisīšana vemšanas masās un pozitīva reakcija uz latentajām asinīm izkārnījumos, attīstās anēmija. Anēmisks sindroms tiek novērots 1/3 pacientu. Bērni ar iedzimtu īsu barības vada atpaliek fiziskajā attīstībā.
Iedzimta īsa barības vada diagnostikai tiek izmantota rentgena izmeklēšana, ar kuras palīdzību vispirms tiek konstatēts kuņģa reflukss. Trendelenburgas stāvoklī ir noteikts, ka barības vada barības vada grūtības pacients mirst kontrastvielu olnīcā barības vadā. Parastā barības vada distālā daļa tiek paplašināta lejup pa piltuvi vai zvana formā. Rentgena attēlos disālajā barības vadā parādās gareniskā locīšana, kas raksturīga kuņģa gļotādai. Barības vada pāreja pacienta stāvokļa stāvokļa pārbaudē ir neskarta. Ar sekundāru stenozi kontrastvielu caurlaidība tiek kavēta, un barības vada sašaurināšanās tiek konstatēta virs sašaurinājuma. Radioloģiskajā attēlā ar deformāciju sašaurināšanās reģionā un pārmērīgai oderes glabāšanai nepieciešama diferencēšana no sirds vainagojuma atvēršanas diafragmas un divertikulas no barības vada.
To plaši izmanto, lai diagnosticētu ezofagofibroskopiju. Vissvarīgākā endoskopiskā zīme ir barības vada gļotādas pāreja uz augšu kuņģa gļotādā, ti. virs diafragmas spraugas projekcijas. Ja trūkst stenozes disālajā barības vadā, rodas katarāls vai čūlains fibrīna ezofagīts. Ar stenozes attīstību, kā likums, atrodas uz kuņģa un barības vada gļotādas robežas.
Saistībā ar faktu, ka pacientiem ar iedzimtu īsu barības vada vietu vienmēr ir gastroezofageālā refluksa vieta, noteiktām diagnostiskām vērtībām ir intraepitelāla pH metrika.
Iedzīvotāji un zīdaiņi veic diferenciāldiagnozi ar pyloric stenozi, pilorospasm, diafragmas barības vēders, halasija, iedzimtas un iegūtas stenozes distālās barības vadā.
Ārstēšana
Ārstēšana bieži vien ir ķirurģiska, kuras mērķis ir izskaust gastroezofageālo refluksu. Visuzticamākā antirefluksa operācija ir NN Kanshina darbība, veicot YF Isakova et al modifikāciju, balstoties uz vārstu gastroplikāciju. Gadījumos, kad iedzimtu īsu barības vadu sarežģī peptiska stenoze , pretrefluksa ķirurģiju papildina ar gastrostomijas uzlikšanu. Nākotnē tas ir apstājies ar bugiju.
No ārsta viedokļa ārsts, kurš uzskata, ka iedzimts īss barības vada trūkums nav kuņģa darbības traucējumi, jālieto ilgstoša konservatīva terapija, lai aprēķinātu pakāpenisku kuņģa pazemināšanos (bērnam attīstoties).
Konservatīvā ārstēšana nodrošina nepārtrauktu paaugstinātu stumbra augšējās daļas stāvokli, bieži barojot bērnu mazās porcijās ar biezu konsistenci. Veikt arī vispārēju atjaunojošu un simptomātisku ārstēšanu.
Izaugsme!