Iedzimta barības vada stenoze bērniem

Barības vada stenoze ir barības vada bojājums. Saskaņā ar literatūru iedzimtas stenozes biežums ievērojami atšķiras - no 0,015% līdz 6% un pat 17,3% no visiem attīstības traucējumiem.


Barības vada minuskausi nav klīniski atpazīstami un ir nejauši atrodami uz dažādiem cēloņiem mirušo bērnu vāka. Īpaši grūti šādu stenozi darīt maziem bērniem.

Barības stenozes nāves cēlonis ir primārā zarnu trakta vekolizācijas pārkāpums, kas izraisa sirdsklaimu visu slāņu sabiezēšanu (hipertrofijas muskuļu slānis, gļotādu iekaisums, nepareizi attīstīti trauku utt.).

Morfoloģiski ir vairāki iedzimtas barības vada sašaurinājuma veidi: apaļa, hipertrofiska, membrānas (sakarā ar neoptimālas membrānas membrānas sabiezēšanu). Apļveida forma rodas saistībā ar šķiedru vai kramtveida gredzena iekļaušanu embrija veidošanās procesā, hipertrofija - veidojas no barības vadāmas daļas muskulatūras slāņa hipertrofijas, kas ir saistīta ar gļotādu veidošanos, kas sašaurina barības vada caurlaidību. Pēdējais kuņģa membrānas tips, kas tā biezuma dēļ tiek izstumts barības vada vēderā.

Iedzimta barības vada stenoze tiek lokalizēta biežāk tās vidū vai apakšējā daļā, retāk tā parādās augšējā trešdaļā.

Klīniskie simptomi

Klīniskos simptomus izraisa barības vada sašaurināšanās pakāpe, tās morfoloģija un pacienta vecums. Simptomi ir ļoti slikti izteikti sašaurināti maziem bērniem, kuri saņem pusšķidrumu un šķidru pārtiku, un bieži tos neievēro. Ar asi izteiktu stenozi tiek novērotas tādas pašas parādības kā sirdsdarbības artrīta gadījumā. Ar bērna pāreju uz biezāku pārtiku simptomi kļūst daudz izteiktāki.

Klasiskie simptomi ir pastāvīga disfāgija un regurgitācija laikā vai tūlīt pēc iedarbības. 33% barības vada stenozes gadījumu bērniem pirmajos trīs dzīves mēnešos ir barošanās ar elpošanas traucējumiem, vemšana un regurgitācija. Bērna barošana kļūst neērta, atvelk galvu. Bērniem, kas vecāki par sešiem mēnešiem, hipersalivācija parādās reizēm. Vemts sastāv no nemainīgiem pārtikā, gļotām un siekalām bez skābā kuņģa smakas. Retākšanās ar pieaugošu vecumu kļūst biežāka un nemainīga, jo saglabājas muskuļu slāņa stiprums virs sašaurinājuma, un tas zināmā mērā kompensē barības pārejas grūtības caur sašaurināto daļu barības vadā. Pēc kāda laika muskuļu spēks ir izsmelts, tiek dekompensācija, kas noved pie nepārtrauktas un pastāvīgas regurgitācijas. Barības vada sieniņas virs stenozes zaudē elastību, tās paplašina, veidojot zagainu paplašinājumu. Paplašināta barības vada pirms zarnu trakta daļa liecina par trachea kompresijas efektu, kas izraisa drenāžu, stridoru, cianozi, klepus uzbrukumiem. Stagnējot pirms stenozes paplašināšanās, pārtiku var iepludināt un radīt aspirācijas pneimoniju. Turklāt stagnējoša pārtika pakļauj baktēriju sadalīšanos; no mutes ir nepatīkama, puvota smaka.

Var būt gadījumi, kad barības vada akūta obstrukcija, kas rodas blīvas ēdienreizes "perforācijas" rezultātā barības vada stenozējamajā daļā.

Cirkulārie un membrānas barības vada stenozes varianti nav saistīti ar vemšanu. Barības ventrikulārajā daļā esošie sašaurinājumi parādās vēlākos bērna attīstības periodos (ne agrāk kā 6 mēnešus vecumā), parasti ar disfāgiju, un pēc tam ar citiem iepriekš minētajiem simptomiem. No aprakstītajiem aprakstītajiem sirdsdarbības traucējumu anomālijas vispārīgajiem simptomiem jāņem vērā fiziskās attīstības novājināšanās, hipotrofija, hipokinēzija (pacienti mēģina pārvietoties mazāk), anēmija.

Klīniskā diagnoze ir jāapstiprina radiogrāfiski, lai noteiktu stenozes lokalizāciju, barības vada gļotādas izmaiņas. Pirms radiopagnētiskās izmeklēšanas pacients tiek mazgāts ar barības vadu, lai noņemtu pārtiku un gļotu pārpalikumus. Vēlams veikt radioloģisko izmeklēšanu pacienta horizontālā stāvoklī ar stingru barības vada pildījumu. Pētījums ir garš - līdz kontrastviela nonāk kuņģī un barības vada iztukšo. X-ray skaidri parāda barības vada sašaurināšanos.

Barības vada endoskopijai ir izšķiroša diagnostikas vērtība. Ezofagobibroskopiju veic, iepriekš pagarinot relaksāciju.

Ārstēšana

Ārstēšana vairumā gadījumu ir ātra. Ar stenozēm nelielā pakāpē, ārstēšanu sāk ar bugiju ar elastīgiem buļļiem, kas ievietoti caur muti. Pēdējā laikā ir izmantoti speciālie paplašinātāji. Ārstēšanas laikā buzhirovaniobolnoy jāsaņem šķidra un pusšķidra pārtika. Ja trīs ārstēšanas kursi nav efektīvi, tad tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Izaugsme!